Що таке синдром Стівенса-Джонсона? Причини виникнення, діагностику та методи лікування розберемо у статті доктора Столярової Олени Олександрівни, дитячого алерголога зі стажем у 16 років.
Визначення хвороби та причини захворювання
Синдром Стівенса-Джонсона (Stevens – Johnson syndrome) – це гостра та надзвичайно небезпечна для людини алергія. Вона викликана інфекційними захворюваннями або прийомом певних медикаментів. Виражається утворенням пухирців та бульб на шкіряному покриві та слизистій. Після розтину цих новоутворень на тілі з’являються болючі ерозії. В результати цих пошкоджень шкіра людини втрачає свої захисні характеристики. Як наслідок – хворого чекають ускладнення та інфекційні хвороби.
Синдром Стівенса-Джонсона та так званий токсичний епідермальний некроліз (або цого ще називають синдромом Лайєлла) – це схожі варіанти одного й того ж патологічного процесу. Вперше дане захворювання було досліджене та описано в роботі Альберта Стівенса та Френка Джонсона рівно 100 років тому, а саме у 1922 році.
Синдром Стівенса-Джонсона: наскільки він поширений?
За інформацією спілки дерматовенерологів та косметологів Синдром Стівенса-Джонсона трапляється не частіше, ніж 6 випадках на 1 млн. людей на рік. Недуг може загрожувати життю у будь-якому віці. Схильність до алергічної реакції не залежить від вікової категорії. За спостереженнями хвороба частіше рецидивує у дітей, тобто виникає повторно, але смертність дещо вище серед літніх пацієнтів. Синдром розповсюджений у жителів азіатських регіонів та темношкірих представників людства.
Хвороба частіше зустрічається взимку та напровесні, що підтверджує роль інфекційних коренів у її розвитку.
Фактори ризику
Синдром Стівенса-Джонсона як правило з’являється у людей, які вже мають онкозахворювання. Крім того до недуга схильні пацієнти з наступними хворобами:
- системна червона вовчанка;
- туберкульоз;
- ВІЛ/СНІД;
- гострі та хронічні захворювання нирок.
Неясно, чи існує зв’язок між даним синдром та основним захворюванням, чи можливо хвороба є ускладненням інфекцій. Не виключена і поява алергічної реакції через прийом певних ліків, які приймаються у ході терапії. Якщо синдром Стівенса-Джонсона вже мав місце після певних препаратів, то існує висока ймовірність повторної реакції організму на інший препарат того ж класу лікарських засобів.
Не виключена і поява перехресної реактивності між медичними засобами. Це реакція організму на подібні хімічні сполуки та черевини. Наприклад, алергічна реакція на препарати, в основі яких лежать пеніциліни, дещо підвищує вірогідність появи такого ж процесу після прийому цефалоспоринів. Більшість протиепілептичних терапевтичних засобів (Карбамазепін, Фенітоїн та Фенобарбітал) також виготовляються із подібних хімічних сполук. Тому вони можуть викликати уже вищезгадану перехресну реактивність.
Важливим генетичним чинником вважається деякий набір антигенів гістосумісності (HLA – human leukocyte antigens). Що це значить простою мовою? Антигени – це своєрідні білкові сполуки, розташовані на поверхні клітин. В науці їх іменують антигенами головного комплексу гістосумісності. Їх набір та послідовність – це унікальний, своєрідний генетичний код для кожного організму. Всі ці білки стають в нагоді людині, коли потрібно відрізнити клітини власного тіла від іноагентів, онкологічних новоутворень. Завдяки антигенам формується імунна відповідь організму інфекційним хворобам.
HLA-маркери на поверхні клітини
Синдром Стівенса-Джонсона розвивається у схильних до нього людей виключно при таких варіаціях генів HLA:
- HLA-B*5801 – внаслідок прийому Алопуринолу;
- HLA-B*1502 – через Ламотриджин, Фенобарбітал, Дифенін (це все препарати, які приймаються епілептиками);
- HLA-B*1511 та HLA-B*3101 – викликається прийомом Карбамазепіну.
Які є причини синдрому Стівенса-Джонсона?
У людей віком від 18-ти років, за спостереженнями, приблизно в 85% випадків синдром Стівенса-Джонсона виникає внаслідок медикаментозної терапії. І тільки в 15% випадків його спроможні викликати інфекції та ще не вивчені фактори ризику. Якщо так трапилося, що лікар не може знайти причину алергічної реакції, то такий недуг називають ідіопатичним.
У дітей лікарські засоби та інфекційні недуги в однаковій мірі можуть призвести до появи синдрому Стівенса-Джонсона. Станом на тепер перелік ліків, що викликають алергічну реакцію цього типу, містить понад 200 різних препаратів. В цей список попали: Алопуринол, Карбамазепін, Ламотриджин, Невірапін, Фенобарбітал, Фенітоїн, Сульфаметоксазол, Сульфасалазин, Сертралін, нестероїдні протизапальні засоби (Мелоксикам, Піроксикам, Теноксикам), різноманітні речовини, що використовуються в хіміотерапії, а також безліч протиракових препаратів.
З деякою долею вірогідності, синдром Стівенсона-Джонсона може бути викликаний вакцинами. Це дуже рідкісні випадки, коли трапляється подібне. Наприклад в Сполучених Штатах відомо всього про 6 таких випадків за всю історію вакцинування. Також відомо, що всі вони траплялися в результаті використання однієї і тієї ж вакцини, направленої проти наступних хвороб:
- гепатит B;
- грипу;
- вітряна віспа;
- гемофільні палички;
- кір;
- паротит та краснуха.
Помічено, що людей віком до 15 років синдром може потурбувати після прийому наступних лікарських засобів:
- Ацетамінофен (засіб для зняття болю, є ненаркотичним препаратом) – 37% випадків;
- Фенобарбітал (призначається для епілептиків, носить проти судомну дію) – 15% хворих;
- сульфаніламіди (ціла група препаратів, що застосовуються в якості антибактеріальних засобів) – близько 13%;
- Цефалоспорин (належить до класу бета-лактамних антибіотиків) – 10% випадків;
- вальпроєва кислота (використовується при мігренях, епілепсії та біполярному розладі) – 9% всіх випадків;
- Ламотриджин (також належить до групи проти епілептичних засобів) – 9% скарг;
- макроліди (антибіотик) – до 7%;
- Карбамазепін (протиепілептичний препарат, призначається в якості проти судомного засобу) – 5% випадків.
Відзначається, що синдром Стівенса-Джонсона здатен з’явитися внаслідок ускладнення вірусу герпесу. Науковцями також вивчається здатність бактерії Mycoplasma pneumoniae викликати цей недуг.
Важливо!
Якщо Ви чи ваші близькі скаржаться на подібні симптоми, то краще невідкладно звернутися до лікаря! Не займайтеся самолікуванням – це надто небезпечно для здоров’я!
Синдром Стівенса-Джонсона: симптоми
За наявною інформацією симптоматика хвороби проявляється протягом 14-28 днів з початку прийому призначених ліків або після заміни препарату. Трапляється і так, що синдром може проявитися і через 2 місяці. Пацієнт починає покашлювати, з’являється почуття недомагання, може підвищуватися температура. Також відмічається поява головних болів, запалення очних яблук. Досить рідко серед симптомів може причаїтися почервоніння шкіри.
Далі на окремих ділянках лиця, шиї, долонь та стоп з’являється різного розміру пігментація. Ці плями зливаються із великими пухирцями, що розкриваються протягом 1-3 днів. Це призводить до появи болючих ерозій.
Синдром Стівенса-Джонсона характеризується високою чутливістю і болючістю шкіри та слизистої. Майже у 9 із 10 випадків хворі скаржаться на відшарування епідермісу. Також в 90% пацієнтів з’являються хворобливі кірки та рани в ротовій порожнині, з’являються висипання на статевих органах. Спостерігається і випадіння волосся, брів та рогової тканини (нігтів).
Досить серйозно страждають слизові оболонки: рот, ніс, статеві органи, анус, губи. Бульбашки, що виникають тут, дуже швидко виростають, розриваються, приносять надмірний біль та дискомфорт. Ерозії на цих ділянках покриваються сірим нальотом. На губах виникають тверді кірки, що мають буро-коричневе забарвлення. Якщо алергічна реакція дісталася очей, то майже завжди проявиться блефарокон’юнктивіт. Більш рідкісні випадки – виразка рогівки та увеїт.
Доволі часто недуг супроводжується відшаровуванням епітелію бронхів. Це призводить до сильного кашлю та викликає можливе порушення дихання. На фоні цього розвивається бронхіт, запалення легень, набрякають легені.
Патогенез синдрому Стівенса-Джонсона
До кінця невідомо, як саме проходить розвиток хвороби Стівенса-Джонсона. Зараз ми знаємо, що недуг масово винищує здорові клітини шкіряного покриву та епітелію слизових оболонок.
Також відомо, що вони помирають через запалення, що викликане ненормальною імунною реакцією людського організму. Вважається, що основною причиною виникнення Стівенса-Джонсона є порушення роботи внутрішніх органів при виведенні з організму ліків. Так, молекули препаратів після взаємодії із нашим організмом та його клітинами перетворюються в антигени. В такому випадку досить розумно, що людський імунітет сприймає їх як інородні тіла та старається знищити, виробляючи антитіла.
Що відбувається потім? Шкіряні клітини реагують таким чином: починаються неконтрольовані цитотоксичні (руйнівні) реакції, що проявляють себе в якості алергії. В основі цих механізмів – відстрочена алергічна реакція IV типу. Її суть заклечається в тому, що організм дає імунну відповідь всім антигенам та чужерідним агентам.
В цей же час цитотоксичні Т-лімфоцити займають знищенням клітин шкіри, вважаючи їх загрозою. При нормальному стані вони відповідають за видалення пошкоджених вірусами чи іншими чинниками клітин тіла. Також вони синтезують специфічні білки та молекули, що безпосередньо являються частиною імунітету. До таких білків та молекул відносяться цитокіни, фактори некрозу пухлини (TNF), інтерферони і т. д. Варто відмітити, що концентрація гранулизину в бульбах тісно пов’язана зі ступенем тяжкості імунної відповіді.
Класифікація та стадії розвитку синдрому Стівенса-Джонсона
МКХ-10 класифікує синдром Стівенса-Джонсона під маркуванням L51.1. На початку статті ми відмічали, що даний недуг тісно пов’язаний із токсичним епідермальним некролізом (синдромом Лайєлла, L.51.2). Так от: вони мають подібне маркування (як Ви вже могли це відмітити) – разом включені до рубрики L51 під назвою «еритема багатоформна».
Яка різниця між ними? Основне – це площа ураженої ділянки тіла:
- Синдром Стівенса-Джонсона – це мала форма. При такому захворюванні уражено менше менше 10% шкіри та епітелію слизистої.
- Проміжна, або перехідна форма. В такому випадку алергічна реакція спричинила ураження від 10 до 30%.
- Токсичний епідермальний некроліз (або ж синдром Лайєлла). Відзначається, що в цьому випадку шкіра та слизові оболонки людини вражені більш ніж на 30%.
Ускладнення синдрому Стівенса-Джонсона
Існує доволі багато різноманітних ускладнень хвороби. Всі вони класифікуються відповідно до органу, який був уражений, та як сильно розповсюдилася алергічна реакція.
- Шкірні ускладнення. Сюди відносяться: бактеріальна інфекція, гіпо-або гіперпігментація шкіри людини, повна чи часткова втрата нігтів, стоншення шару рогової тканини, формування ерозій та рубців, випадіння волосяного покриву.
- Очі. Якщо синдром Стівенса-Джонсона задів очі, то пацієнта чекають: кон’юнктивіти, кератит, ерозія рогівки, синдром сухого ока, світлочутливість. В дуже складних випадках хвороба здатна викликати часткову, тимчасову чи постійну сліпоту.
- Шлунково-кишковий тракт. Шлунок людини та пов’язані з ним органи також реагують на реакцію імунітету. Так, з’являється постійна сухість та ерозії в роті пацієнта, спостерігається звуження стравоходу (болісно ковтати їжу, вона погано просувається стравоходом), періанальний абсцес (це болісне та неприємне скупчення гною навколо анального отвору).
- Сечостатева система. Прослідковується гостра ниркова недостатність, можуть з’явитися кровотечі із сечового міхура, у чоловіків – баланопостит. Спостерігається також звуження уретри, можлива поява хронічних ерозій статевих органів. У жінок із хворобою Стівенса-Джонсона трапляються вульвовагініт та стеноз піхви.
- Ускладнення з боку легень. Тяжке дихання, бронхіт, пневмонія.
- Гематологічні ускладнення. Кількість клітин, функція яких полягає в імунному захисті організму, невпинно знижується. Можуть з’явитися: малокрів’я (анемія), лейкопенія, тромбоцитопенія.
- Сепсис. В тяжких випадках неодмінно виникне таке ускладнення. Це відбувається через те, що відшаровуються великі ділянки шкіри та слизової. В свою чергу це викликає появу болючих та великих ерозій. Це все супроводжуються водно-електролітними порушеннями та значною втратою великої кількості білка. Бар’єрна функція шкіри суттєво знижується, може майже зникнути.
Діагностика синдрому Стівенса-Джонсона
Діагностичні процедури направлені насамперед на оцінку клінічної картини. Лікарями також була розроблена методичка із вказівками до самодіагностики. Що вона передбачає? Потрібно невідкладно звернутися в клініку за допомогою, якщо у Вас чи знайомих є 2 чи більше ознак:
- З’явилися пухирі, бульбашки чи червоні плями на тілі.
- Слизова оболонка вкрилася пухирцями (бульбами). Вони можуть з’явитися в ротовій порожнині, на очах, статевих органах, на анусі.
- Лихоманка.
- Повіки набрякли, очні яблука помітно почервоніли.
- Ломота в кістках, м’язах, значна загальна слабкість, відчуття розбитості та відсутності відпочинку. Деякі пацієнти відмічають, що ці симптоми схожі на ті, що супроводжують грип.
- Ви приймали нові або змінили старі лікарські засоби протягом останніх 8 тижнів. Увагу слід приділити антибіотикам, проти судомним препаратам для епілептиків та протиракових препаратів.
Дуже важливо розпізнати появу перших симптомів, щоб уникнути ускладнень з часом. Своєчасне звернення до лікаря допоможе якнайшвидше діагностувати синдром Стівенса-Джонсона, зберегти здоров’я та життя, розпочавши лікування.
Огляд у лікаря
Хвороба характеризується позитивним тестом на симптом Нікольського. При огляді у лікаря, надається оцінка його наявності. Він тягне пінцетом за покрив міхура. У випадках, коли відлущується шматочок здорової шкіри, симптом Нікольського вважається позитивним. Подібна реакція буде, якщо потерти між собою бульбашки, що з’явилися після імунної відповіді. Це відбувається через порушення зв’язку між клітинами у прошарках епідермісу.
Біопсія шкіри застосовується для підтвердження попереднього діагнозу. Крім того вона дозволяє виключити ураження шкіри людини високої тяжкості. До останнього відносять стафілококовий синдром ошпареної шкіри.
Як проходить лабораторне обстеження? Лікар призначає наступні процедури:
- Біохімія. Дасть безліч відповідей лікарю. Це один із найбільш інформативних лабораторних аналізів.
- Коагулограма. Дозволяє узнати ступіть та здатність крові до згортання.
- Аналізи крові та сечі. Стандартні аналізи. Здаються для того, щоб визначити, чи є супутні захворювання, ускладнення, тощо.
Всі ці процедури направлені на відбір оптимальної протизапальної та антибактеріальної терапії. Крім того, на даному етапі передбачається профілактика ускладнень хвороби.
Кожен день і аж до самої стабілізації пацієнта потрібно здавати загальний аналіз сечі та розгорнутий аналіз крові. Крім того, передбачено проведення біохімії крові. Вона дає змогу оцінити кількісні та якісні характеристики глюкози, сечовини, креатиніну, загального білка, білірубіну, аспартатамінотрансферази (АСТ), аланінамінотрансферази (АЛТ), С-реактивного білка (СРБ), фібриногену, кислотно-лужний стан.
Виходячи із показань, лікар може назначити аналіз мокротиння та калу, посів шкіри та епітелію слизистої. Подібний підхід дасть можливість узнати, чи наявні бактерії або грибкові спори, а також виявити чутливість до лікарських засобів. Після цього вже можна призначити дієве та максимально безпечне лікування. Щоб результати були більш точними, скребок беруть із 3 ділянок тіла (в пошкоджених місцях).
Якщо ж неможливо виявити сприяння розвитку хвороби препаратами, то в діагностичному центрі переходять до аналізів на інфекційні захворювання. Дієвим буде ПРЛ-тестування хворого на герпес або мікоплазмоз.
Значно рідше використовується перевірка на специфічний IgE. Цей тест допомагає виявити швидкі алергічні реакції організму на подразник, та синдром Стівенса-Джонсона, що викликаний реакціями іншого типу.
Щоб провести діагностику характеру шкірних висипів та проявів алергії на слизистій, обов’язкова консультація у дерматолога. Якщо ж пацієнт має жалоби на специфічні ділянки тіла або внутрішні органи, то лікар записує на прийом до вузькопрофільних спеціалістів, наприклад окуліста, андролога, уролога та інших.
Диференційна діагностика
Хоча це і не зовсім легко, але цю хворобу слід розрізняти з іншими видами алеогічних реакцій та дерматитів. Синдром Стівенса-Джонсона є подібним до еритеми іншого походження, вірусної екзантеми та стафілококового синдрому ошпареної шкіри. Для цього розберемо в чому заклечається різниця між згаданими вище недугами:
- Синдром Стівена-Джонсона, як правило, уражає більшу ділянку шкіри пацієнта ніж еритема. Зазначимо, що відшарування шкіри при еритемі складає не більше 1-2% епідермісу. Про це йдеться в науковій праці Лоуелла А.Г під назвою «Дерматологія Фіцпатріка в клінічній практиці».
- Вірусна екзантема. Висипання на шкірі цього характеру спровоковані вірусними інфекціями. Збудниками, як правило, виступають ентеровіруси. Під час проводження тестів, збору анамнезу, лікар повинен врахувати епідеміологічні особливості регіону на даний момент. Також до уваги береться історія контактів пацієнта з хворими на екзантему людьми. В цьому випадку гарантовано буде висипання на шкірі проте характерних бульбашок немає, а свербіння не турбує. Недуг протікає досить легко. Симптоми зникають швидко, а всього через 3-5 днів людина буде повністю здорова.
- Досить поширена помилка недосвідчених лікарів, коли вони не можуть відрізнити синдром Стівенса-Джонсона від стафілококового синдрому ошпареної шкіри. Це стосується найменших пацієнтів – дітей. Алергологи, які мали справу з двома хворобами, знають, що при синдромі ошпареної шкіри епітелій слизової оболонки не буде затронутим.
Лікування синдрому Стівенса-Джонсона
Для початку слід відмінити прийом ліків, що стали причиною алергічної реакції, пацієнту. Хворий повинен це зробити негайно, щоб відразу ж виключити дію цих препаратів. В роботі Ghislain P.-D. «Treatment of severe drug reactions: Stevens — Johnson syndrome, toxic epidermal necrolysis and hypersensitivity syndrome» відзначається, що швидка відмова від лікарських засобів відчутно зменшує імовірність появи ускладнень різного типу та робить майже неможливою смерть пацієнта. Але не являється панацеєю.
Особливості лікування Стівенса-Джонсона: що треба знати
Людей, хворих на синдромом Стівенса-Джонсона поміщають на стаціонар. Процес терапії проходить у одному із 2 відділень: інтенсивної терапії або опіковому відділенні. В друге пацієнта направляють у випадку, якщо шкіра була вражена на 10% та більше. Госпіталізація направлена на виживання пацієнта. А своєчасне звернення до доктора та лікування дозволять зменшити ризик виникнення та розвитку інфекційних хвороб на фоні алергічної реакції. Також від швидкості звернення в клініку залежить і час перебування хворого на стаціонарі.
Терапія синдрому Стівенса-Джонсона – надзвичайна складна процедура та справжній виклик для лікаря. Лікування потребує тривалої та злагодженої праці від цілої команди медиків. В групу лікарів входять: дерматологи, хурірги, окулісти та урологи. Кількість спеціалістів напряму залежить від ступеню ураження шкіри та організму в цілому, тяжкості хвороби та розповсюдженості алергічної реакції. Якщо цей недуг у дитини, то можуть бути залученими педіатри, інфекціоністи, психологи.
Слід пам’ятати, що стратегія ведення хворих на синдром Стівенса-Джонсона така ж сама, як і при опіках різного ступеню. Лікарі повинні забезпечити максимально стерильні умови для того, щоб людина не була інфікована бактеріями, вірусами та грибками. Крім того, пацієнта поміщають під спеціальний зігріваючий каркас. Сама ж палата хворого повинна бути оснащена бактерицидними лампами для видалення бактерій, що випадково потравляють туди. Температура у палаті жорстко регламентується та повинна підтримуватись на рівні 30–32 °C.
Лікарі або молодший медичний персонал повинні слідкувати і за температурою всіх розчинів, що застосовуються для гігієни хворого. Теплими повинні бути і антисептики. Оптимальна температура повинна були близькою до температури тіла – 35-38 °C.
Пацієнт неодмінно буде втрачати багато рідини щодня, а також витрачати на відновлення клітин велику кількість білка та електролітів. Тому слід потурбуватися про спеціальну індивідуальну дієту та постійне відновлення рівня рідини в організмі.
Біль може бути майже нестерпним. Виходячи із цього призначають наркотичні знеболюючі, щоб пацієнт легше переніс синдром Стівенса-Джонсона. Також рекомендується не призначати хворому нестероїдні протизапальні ліки.
Додаткові рекомендації при хворобі Стівенса-Джонсона
На стаціонарі будуть широко використовуватись місцеві антисептики без вмісту спирту. Найчастіше – це Хлоргексидин. Рідше будуть у нагоді водні розчини або нітрат срібла. Також корисними будуть і аерозолі з протизапальною дією. На практиці часто використовується Оксикорт. Слід потурбуватися про наявність одноразової білизни. Бона повинна бути стерильною. Завжди накладаються спеціальні пов’язки із марлі без здатності приліпати. Вони змазані вазеліном та містять срібну нитку. Доволі часто використовуються біосинтетичні замінники шкіри. Все це здатне суттєво зменшити біль та відчутно прискорити час одужання.
Коли у пацієнта синдром Стівенса-Джонсона, догляд за очима повинен посісти передове місце. До хворого щодня направляють офтальмолога, який назначає краплі для очей, мазі, знеболювальні препарати, ліки, що мають протизапальну дію. Офтальмологом можуть використовуватись також антибіотики і кортикостероїди.
Не менш важливим є догляд за ротовою порожниною. Щоб зменшити втрати рідини, сухість, проводяться полоскання рота. Крім того, використовуються антибактеріальні розчини, які виконують захисну функцію, поки епітелій слизової не здатен її виконувати.
Якщо були вражені легені, відбулося ускладнення пневмонією, то призначається штучна вентиляція легень після інтубації.
Шкіра та слизові оболонки відновлюються протягом кількох тижнів після лікування. Потрібно постійно ходити на консультації до дерматолога. Слід відзначити, що при цьому шкіра значно лущиться та помітно змінює забарвлення. Симптоматика синдрому Стівенса-Джонсона може супроводжувати хворого ще кілька тижнів. У окремих випадках це продовжується від 1 до 3 місяців.
Специфічна терапія та інші види лікування
В залежності від ступеню хвороби Стівенса-Джонсона, лікар може призначити фізіотерапію. Вона направлена на підтримання рухливості суглобів. Крім того, зменшується вірогідність виникнення запалення.
Щоб не виникло ускладнення у формі тромбоемболії, потрібно використовувати антикоагулянтну терапію. Слід відзначити, що може проводитися і профілактика стресової виразки шлунково-кишкового тракту.
При злипанні статевих губ гінекологи радять провести радикальні міри. Операція може знадобитися і у випадку звуження уретри чи піхви. В будь-якому випадку спочатку буде проведена консультація. Оперативне втручання – тільки в разі необхідності.
Робота з психологом може бути невід’ємною частиною одужання, особливо якщо пацієнт має виражену психологічну нестійкість та тривожність.
До сих пір ведуться активні дискусії щодо ефективності прийому кортикостероїдів при терапії хвороби Стівенса-Джонсона. Не всі лікарі рекомендують використання цих препаратів. Іноді вони призначаються на короткий час лише на початку алергії. Частіше всього використовується Преднізолон. Є ймовірність того, що системні кортикостероїди викликають розвиток інфекційних хвороб. Але немає чітких дослідів на цю тему. Саме тому спори про використання кортикостероїдів при лікування недуга Стівенса-Джонсона ведуться й досі.
Якщо у пацієнта синдромом Стівенса-Джонсона, то може бути призначений Циклоспорин. Він значно знижує смертність. Але при цьому він має низку протипоказань. Наприклад, він є небезпечним для людей із нирковою недостатністю. Зазвичай короткий курс цього засобу може і не визвати ніякої реакції з боку хворих нирок, але слід бути з ним обережним. Співвідношення користь/ризик даного препарату повинен оцінювати доктор, який відповідає за стан пацієнта.
Прогноз та профілактика
Прогноз в значній мірі залежить від віку людини, у якої розвинувся синдром Стівенса-Джонсона. У літніх людей більш часто спостерігаються побічні реакції від препаратів, з’являються супутні недуги та інші ускладнення. Синдром Стівенса-Джонсона за статистичними даними має смертність до 9%. Але все залежить індивідуально. Наприклад, якщо шкіра зазнала ураження менше, ніж 10%, то рівень смертності значно падає і знаходиться в лімітах 1-5%. Якщо ж шкіра хворого постраждала на 1/3 всього тіла, то смертність знаходиться на межі 25–35% і здатна навіть сягати 50% в залежності від наявності супутніх хвороб та віку пацієнта.
Для спрощеного прогнозу рівня смертності розроблено шкалу тяжкості захворювання – SCORTEN. Стан пацієнта при прийомі у опікове відділення або на стаціонар хірургії оцінюється за сімома критеріями. Підрахунок ведеться наступним чином: позитивна відповідь – це +1 бал. Виходячи із загальної кількості балів, буде визначена ступіть смертності.
Критерії SCORTEN:
- вік > 40 років;
- наявність раку;
- пульс >120;
- початкове лущення шару епідермісу > 10%;
- рівень сечовини у сироватці > 10 ммоль/л;
- рівень глюкози у сироватці крові > 14 ммоль/л;
- рівень бікарбонату у сироватці < 20 ммоль/л.
Кількість балів та ризик смерті:
0–1 балів — понад 3,2%;
2 бали – більше 12,1%;
3 бали — понад 35,3%;
4 бали — понад 58,3%.
5 або більше балів – вище 90%.
Нещодавно, а саме у 2019 році, було запропоновано та введено в експлуатацію нову модель прогнозування під назвою ABCD-10:
A: пацієнт старше 50 років (+1 бал);
B: рівень бікарбонату <20 ммоль/л (+1 бал);
C: є активна злоякісна пухлина (+2 бали);
D: діаліз перед госпіталізацією (+3 бали);
10: відшарування епідермісу при вступі до лікарні ≥ 10% поверхні тіла (+1 бал).
Імовірність смерті за цією методикою:
0-1 бал – 3%;
2 бали -12%;
3 бали – 36%;
4 бали – 58%;
> 5 балів – 90%.
Майже 50% дітлахів після хвороби Стівенса-Джонсона страждають від психосоціальних розладів. Їм потрібно протягом тривалого часу консультуватись із психологом. Доволі часто ця ж половина маленьких пацієнтів скаржиться на порушення та довгострокові наслідки з боку різних органів. Скарги можуть бути направлені на роботу шкіри, органів зору, дихання, нирок, сечостатевої системи, шлунково-кишкового тракту.
Щоб уникнути можливих ускладнень через деякий час після вдалої терапії, хворому слід бути під постійним наглядом достатньо широкого кругу лікарів:
- офтальмолог;
- гінеколог або уролог (залежно від статі);
- пуль монолог;
- стоматолог (коли ротова порожнина була уражена);
- отоларинголога;
- психіатр (за необхідності).
Профілактика синдрому Стівенса-Джонсона
Вона зводиться здебільшого до того, що потрібно уважно слідкувати за станом організму при зміні ліків. Особливо прискіпливими повинні бути люди, схильні до алергічних реакцій. Батькам неодмінно слід спостерігати за станом своїх дітей. Епілептики також повинні брати до уваги своє самопочуття під час прийому нових лікарських засобів.
Звичайно, що слід ніколи не приймати ті ж ліки, які вже викликали у минулому синдром Стівенса-Джонсона. Для цього призначається препарат іншої групи, який містить відмінні хімічні речовини. Це дуже важливо, якщо у Вас немає на меті знову відчути на собі всі «переваги» тяжкого стану.
Відомості про перебіг алергії повинні бути неодмінно зафіксовані в амбулаторній картці хворого. Все частіше лікарі підходять до цього питання більш раціонально та радять носити на руці спеціальний браслет із відмітками про синдром Стівенса-Джонсона та інші алергічні реакції. На ньому знаходиться також ПІБ людини, група крові, контактні дані близьких людей та лікаря. Також можуть бути вказані супутні хвороби, наприклад цукровий діабет, виразка шлунку та інше.
Дедалі все частіше призначається генетичний скринінг. Цей метод діагностики дозволить передбачити ризик розвитку алергічної реакції – захворювання Стівенса-Джонсона. З кожним роком генетичне сканування стає все доступнішим у світі, але в Україні, на жаль, він поки що не занадто поширений.