Набряк Квінке – симптоми та лікування

Що таке набряк Квінке (ангіоневротичний набряк)? Причини виникнення, діагностику та методи лікування розберемо у статті доктора Столярової Олени Олександрівни, дитячого алерголога зі стажем у 16 ​​років.

Визначення хвороби, причини захворювання

Ангіоневротичний набряк (angioedema) – це обмежена опухлість шкіри або слизових оболонок, що різко починається, схильний до рецидивування. Найчастіше він вражає обличчя, зону навколо очей, губи, горло або шлунково-кишковий тракт, супроводжується свербінням і почервонінням.

У 1882 році німецький лікар-терапевт і хірург Генріх Іренеус Квінке вивчив гострий ангіоневротичний набряк шкіри, і стан був названий на його честь. Набряк Квінке – це опухлість будь-якої локалізації (губ, очей, язика, гортані, шлунково-кишкового тракту), а не тільки гортані, як вважалося раніше. Він розвивається, коли плазма крові виходить із кровоносних судин у навколишні тканини через підвищену проникність судинних стінок. Тому зараз замість терміну «набряк Квінке» лікарі використовують термін «ангіонабряк»: «ангіо» у перекладі з давньогрецької означає «кровоносні судини».

Судинні стінки стають проникними через надлишок запальних речовин, найчастіше гістаміну чи брадикініну. Залежно від того, яка речовина бере участь, розрізняють три типи ангіонабряку:

1. Набряки Квінке, зумовлені різким підвищенням рівня гістаміну:

• алергічний;
• псевдоалергічний.

2. Набряки Квінке, зумовлені підвищенням рівня брадикініну:

• пов’язані з дефектом системи комплементу: спадковий та набутий;
• пов’язані з прийомом інгібіторів АПФ.

3. Змішані, коли у розвитку набряку Квінке беруть участь гістамін та брадикінін.

У цій статті йтиметься про першу групу ангіонабряків. За своєю суттю такі набряки Квінке – це кропив’янка з поширенням набряклості на більш глибокі шари шкіри та підшкірної клітковини. Вони часто супроводжуються свербінням та почервонінням.

Поширеність

Алергічний та псевдоалергічний ангіонабряки виникають у кожної другої людини з кропив’янкою.

Ангіонабряк може виникнути у будь-якому віці. Всесвітня організація з алергії зазначає, що кропив’янка та набряк Квінке вражають до 20 % населення. За її оцінками, приблизно у 10-20% людей ангіонабряк виникає хоча б раз у житті.

У відділеннях невідкладної допомоги реєструють понад 100 000 звернень на рік з ангіонабряком. З 1998 по 2005 роки кількість госпіталізацій із цим діагнозом збільшилася з 3,3 до 4 випадків на 100 000 осіб.

Причини ангіонабряку

Алергічний ангіонабряк з’являється при контакті з алергеном. Як алерген можуть виступати:

1. Продукти харчування: молоко, яйця, пшениця, горіхи, арахіс, морепродукти (зазвичай молюски).
2. Пилок, пил, лупа та епітелій тварин.
3. Ліки: антибіотики (Пеніцилін, В-лактами); Аспірин та інші нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП); наркотики-опіати; ліки, які використовуються під час операцій (міорелаксанти або анестетики).
4. Препарати, що використовуються при алерген-специфічній імунологічній терапії (АСІТ). Після нанесення алергену під язик може з’явитися набряк Квінке та свербіж у місці нанесення препарату. Зазвичай ці симптоми швидко минають і не вимагають змінювати дозування та схему лікування. Тяжких системних реакцій при АСІТ не відзначалося.
5. Латекс: латексні рукавички, презервативи та ін.

При псевдоалергічній опухлості немає алергічної реакції та впливу алергену. Набряк Квінке розвивається при надлишку гістаміну та інших запальних речовин. Причиною можуть стати:

1. Продукти, багаті на гістамін: сир, копченість, вино, пиво, шоколад, горіхи, ягоди (полуниця, малина) і цитрусові, зіпсована риба, найчастіше це тунець, скумбрія, сардина, анчоус, оселедець, тунець, лосось, вугор і марлін. Гістамін у рибі накопичується через неправильне зберігання або обробку.
2. Речовини, що викликають надмірне утворення гістаміну та інших запальних речовин та/або уповільнюють їх виведення з організму, наприклад харчові добавки: підсилювачі смаку, консерванти та барвники.
3. Інфекції: ротавірусні, риновірусні та бактеріальні. Найчастіше стають причиною кропив’янки, але іноді викликають ангіонабряк.
4. Глисто-паразитарні захворювання, такі як стронгілоїдоз, токсокароз та філяріоз.
5. Опік медузою, кропивою чи отруйним плющем.
6. Фізичні фактори, наприклад, тиск. Це рідкісна причина ангіонабряк. В одному з досліджень було показано, що через ендотрахеальну інтубацію (введення трубки в горло) у двох пацієнтів, у яких раніше не виникало ангіонабряків та алергії, розвинувся набряк Квінке гортані.
7. Укуси комах: кліщів, бліх, постільних клопів, ос, бджіл та ін.

Іноді причину ангіонабряку не вдається виявити – такий набряк Квінке називається ідіопатичним, тобто неясним.

Чинники ризику ангіонабряку

Алергічні захворювання: атопічний дерматит, алергічний риніт, бронхіальна астма та ін.

Прийом інгібіторів АПФ: Каптоприлу, Еналаприлу, Лізіноприлу та ін. Ці препарати застосовуються для лікування гіпертонії та серцевої недостатності. Згідно з одним дослідженням, прийом інгібіторів АПФ викликає розвиток ангіонабряку в 0,1–1 % випадків. Ризик вищий у афроамериканців, жінок, курців та людей старше 65 років.

Імовірно, викликати набряк Квінке може прийом лікарських препаратів: Омепразолу та Сертраліну.

Важливо!

У разі виявлення подібних симптомів проконсультуйтеся у лікаря. Не займайтеся самолікуванням – це небезпечно для вашого здоров’я!

Симптоми набряку Квінке

Симптоми алергічного та псевдоалергічного ангіонабряку зазвичай з’являються швидко: після контакту з алергеном або іншою речовиною проходить від декількох хвилин до двох годин, максимальна опухлість виникає протягом 6 годин. У 50% випадків алергічний ангіонабряк супроводжується кропив’янкою. При цьому шкіра свербить, червоніє і покривається пухирями, як від опіку кропивою.

Найчастіше набряклості Квінке вражають обличчя (96%), зону навколо очей (66%) та губи (41%). Також може торкатися інших областей:

• руки та ноги (10 %);
• гортань та голосові зв’язки (6%);
• мова (2%);
• геніталії (1%).

Ангіонабряк руки

У 29% випадків ангіонабряк вражає відразу кілька областей тіла та голови. Характерні особливості набряклості Квінке:

• гарячий, червоний, часто сверблячий;
• добре відповідає на звичайну протиалергічну терапію: системні глюкокортикостероїди, адреналін, антигістамінні засоби.

Симптоми залежатимуть від локалізації ангіонабряку. При ураженні дихальних шляхів (слизової оболонки рота, язика, гортані) – затруднене дихання, осиплість голосу. А при набряклостях Квінке шлунково-кишкового тракту – гострі болі в животі, іноді блювання та порушення випорожнень. При ураженні оболонок головного мозку – різкий головний біль, судоми, втрата свідомості та блювання.

Іноді ангіонабряк є першою ознакою анафілаксії, що насувається (важкої системної життєзагрозної реакції). У цьому випадку набряк Квінке супроводжується кашлем, задишкою, зниженням артеріального тиску, втратою свідомості та/або шлунково-кишковими симптомами (блюванням, болем у животі та ін.).

Тяжкість симптомів залежить від його локалізації. Наприклад, набряклість гортані або язика – це небезпечний для життя стан, оскільки порушується дихання, а при опухлості губ життєво важливі функції організму не страждають, тому він не є небезпечним.

Патогенез набряку Квінке

Винуватець алергічного та псевдоалергічного ангіонабряку – речовина гістамін, що виділяється з опасистих клітин. Опасисті клітини присутні у більшості тканин організму: шкірі, слизових шлунково-кишкового тракту і дихальної системи, кон’юнктиві очей, тому і набряклості Квінке можуть бути різної локалізації.

Алергічний ангіонабряк — це імунна реакція типу I (реагіновий, або IgE-залежний тип). Після першого знайомства з алергеном (їжею, пилком, епітелієм тварин та ін.) в організмі алергіка утворюються антитіла (імуноглобулін Е). Коли алерген повторно потрапляє в організм, він взаємодіє з антитілом, що утворився, через це гладкі клітини дратуються і викидають із себе гранули, що містять гістамін та інші запальні речовини. Цей процес називається дегрануляцією.

Вивільнення гістаміну збільшує місцевий кровотік та проникність стінки кровоносних судин. Плазма крові виходить із судин, і виникає набряк Квінке. Також гістамін діє на спеціальні рецептори на клітинах судин та м’язів, що викликає свербіж та почервоніння шкіри та слизових покровів.

Гістамін впливає на дихальну, шлунково-кишкову та серцево-судинну систему. Це може виявлятися звуженням бронхів (бронхоспазмом) з виникненням кашлю та ядухи, зниженням артеріального тиску, втратою свідомості, блюванням, болями в животі, рідким випорожненням та ін.

При псевдо алергічному набряці речовини, які викликають запалення (гістамін та інших.), з’являються неімунним шляхом: потрапляють у організм із продуктами харчування, виділяються надлишку чи повільно виводяться через порушення обміну цих речовин.

Класифікація та стадії розвитку набряку Квінке

Міжнародна класифікація хвороб 10-го перегляду (МКХ-10):

1. T 78.3 Ангіоневротичний набряк.
2. D 84.1 Дефект у системі комплементу.

Класифікація набряків Квінке:

• алергічний (гігантська кропив’янка);
• псевдоалергічний (неспецифічна гістаміноліберація);
• комплементзалежні: спадковий та набутий набряки Квінке;
• ідіопатичний.

Класифікація ангіонабряків за клінічною характеристикою:

• за течією: гострий (до 6 тижнів) та хронічний (більше 6 тижнів);
• по поєднанню з кропив’янкою: ізольований та поєднаний.

Класифікація ангіонабряків за можливим механізмом розвитку:

1. З переважним залученням системи комплементу:

• спадковий ангіонабряк;
• набутий ангіонабряк.

2. За участю інших механізмів:

• викликаний інгібіторами АПФ (ізольований ангіонабряк);
• обумовлений гіперчутливістю до ліків, харчових продуктів та укусів комахами (у більшості випадків поєднується з кропив’янкою);
• ангіонабряк, що виникає на тлі осередкової інфекції (може бути поєднаним);
• ангіонабряк, пов’язаний з аутоімунними захворюваннями (може бути поєднаним).

3. Ідіопатичний (може бути поєднаним).

Ускладнення набряку Квінке

Через набряк Квінке порожнини рота, язика та гортані дихальні шляхи можуть стати непрохідними. При цьому пацієнту буде важко дихати, голос стане сиплим, з’явиться кашель, що гавкає, і задишка. Ці зміни призводять до дихальної недостатності та навіть асфіксії (задухою). При асфіксії шкіра синіє, людина починає часто дихати. При появі таких симптомів потрібно терміново викликати швидку та надати першу допомогу: розслабити комір сорочки та ремінь, вийняти зубні протези, якщо вони є, відкрити вікна.

При опухлості слизової оболонки шлунково-кишкового тракту можуть з’явитися симптоми гострого живота: біль у животі, блювання або порушення випорожнень. Такі симптоми виникають і за інших серйозних патологій, які потребують термінового хірургічного лікування. Щоб уникнути непотрібної операції, пацієнту потрібно розповісти лікареві про те, що трапилося перед розвитком симптомів, наприклад, з’їв якийсь продукт або прийняв якісь ліки.

Діагностика набряку Квінке

Діагноз «ангіонабряк» ставиться на підставі збору анамнезу та даних фізикального обстеження, в деяких випадках можуть проводитися лабораторні та інструментальні дослідження.

Збір ананмезу та огляд

Насамперед лікар запитує пацієнта про те, що відбувалося перед виникненням ангіонабряку:

• чи пацієнт приймав нові ліки, особливо антибіотики, інгібітори АПФ, блокатори рецепторів ангіотензину або нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП);
• що пацієнт їв;
• чи були укуси комах;
• чи хворів на будь-які інфекції незадовго до появи набряку Квінке.

Також лікар цікавиться:

• чи траплялися раніше алергічні набряки, чи страждає від них хтось із родичів — це дозволить запідозрити спадковий набряк Квінке;
• чи потрапляв до лікарні із симптомами гострого живота, причину якого так і не вдалося встановити, якщо так, то скільки разів таке траплялося;
• при опухлості геніталій лікар може запитати, чи не було місцевої травми цієї області, наприклад, від верхової їзди, катання на велосипеді або статевого акту.

При огляді шкіри та слизових оболонок лікар може помітити набряклість глибоких шарів шкіри, губ, язика, повік або геніталій.

Лабораторна діагностика

Пацієнтам із гострим ангіонабряком рутинні лабораторні аналізи зазвичай не проводяться, оскільки вони не допоможуть встановити діагноз і не вплинуть на тактику ведення та лікування. Якщо стан пацієнта неважкий, при цьому незрозуміла причина набряку Квінке, то лікар може призначити деякі аналізи:

4. Клінічний аналіз крові, біохімію крові та ін. Ці аналізи допомагають оцінити загальний стан організму та запідозрити причину ангіонабряку.
5. Алерготестування. Проводиться за підозри на алергію. Пацієнту можуть призначити шкірні алерготести після зникнення гострих симптомів та аналіз крові на імуноглобулін E (IgE загальний та специфічні).
6. Аналіз рівня триптази. Підвищений рівень триптази у сироватці крові вказує на те, що є подальший ризик анафілаксії. Коли причина ангіонабряку відома (ліки або їжа), пацієнт знає, чого потрібно уникати, тому ризик повторного набряку Квінке та анафілаксії менший. Але якщо причина незрозуміла, не можна виключити, що він може повторитися з розвитком анафілаксії, тому важливо зробити цей аналіз.
7. Аналізи на рівні C4 та інгібітора С1 у крові. Призначаються пацієнтам із сімейним анамнезом ангіонабряку та при виникненні специфічних опухлостей (холодних, не сверблячих, повільно наростаючих та спадаючих). Ці аналізи дозволяють виключити спадковий набряк Квінке.

Залежно від стану пацієнта та його історії хвороби лікар може призначити інші аналізи та тести, наприклад, щоб виключити інфекції, глистяно-паразитарну інвазію, ендокринну та онкологічну патологію, аутоімунні захворювання та ін.

Інструментальна діагностика

Гнучка волоконно-оптична ларингоскопія. Має на увазі огляд гортані ендоскопом. У пацієнтів з ангіонабряком голови та шиї з ураженням язика це дослідження допоможе визначити прохідність дихальних шляхів.

Диференційна діагностика набряклості Квінке

Алергічний та псевдоалергічний ангіонабряки потрібно відрізняти від інших типів (спадкового, придбаного та пов’язаного з прийомом інгібіторів АПФ) та від хвороб із схожими симптомами. До них можна віднести інфекції порожнини рота та синдром верхньої порожнистої вени.

Спадковий ангіонабряк. Це рідкісне, життєзагрозне захворювання, яке відноситься до групи первинних імунодефіцитів. Його причина – брак або знижена активність С1-інгібітора (протизапальної речовини системи комплементу) через мутацію гена. Такі набряклості не сверблячі, бліді, зазвичай розташовуються на руках, ногах, животі та сечостатевих шляхах, рідше на обличчі, ротоглотці або гортані. Недуг розвивається протягом кількох годин, поступово погіршується протягом 24 годин та проходить протягом наступних 48–72 годин. Зазвичай у когось із родичів теж періодично виникають набряки Квінке. Епізоди повторюються. Звичайна протиалергічна терапія для спадкових ангіонабряків неефективна.

Придбаний ангіонабряк. При цьому типі набряку Квінке нестача С1-інгібітора виникає не через мутацію гена, а через важкі захворювання: лімфопроліферативні (наприклад, лейкози та лімфоми), аутоімунні, інфекційні та ін. Наявність в анамнезі таких хвороб дозволяє запідозрити придбаний набряк Квінке.

Ангіонабряк, пов’язаний з прийомом інгібіторів АПФ. Його відмінності від алергічного та псевдоалергічного ангіонабряку:

• не поєднується з кропив’янкою;
• найчастіше уражається голова, шия, рот, горло і голосовий апарат;
• може виникнути і в перший місяць застосування інгібітору АПФ, і через кілька місяців і навіть після початку терапії;
• рідко супроводжується епізодичними болями у животі;
• може бути найпоширенішим у афроамериканців.

Діагноз ангіонабряку, пов’язаного з прийомом інгібіторів АПФ, є клінічним, тобто він ґрунтується лише на симптомах та історії хвороби, підтверджуючих тестів немає.

Інфекції порожнини рота, носа або вух: флюс, синусит, середній отит та ін. Симптоми цих інфекцій можуть бути схожі на симптоми ангіонабряку без кропив’янки. Відмінність у тому, що інфекції зазвичай супроводжуються не лише набряклістю, а й болем, порушенням самопочуття, підвищенням температури тіла та запальними змінами в аналізах крові.

Синдром верхньої порожнистої вени. Це здавлення або закупорка верхньої порожнистої вени, через що кров погано відтікає від верхніх відділів тулуба. Проявляється синюшністю, одутлість голови, шиї, рук, верхньої половини грудної клітки, розширенням підшкірних вен, задишкою, захриплістю голосу і кашлем.

Лікування набряку Квінке

Перша допомога при ангіонабряку:

1. Викликати швидку допомогу. Потрібно пам’ятати, що набряк Квінке – це потенційно небезпечний стан, який може призвести до анафілаксії та смерті.
2. Поки що швидка допомога в дорозі:

• Усунути передбачувану причину набряку Квінке, наприклад, виплюнути алерген і прополоскати рот водою, змити алерген зі шкіри, промити очі водопровідною водою, провітрити приміщення та ін.
• Якщо недуг розвинувся у людини, що знаходиться поруч, потрібно оцінити його дихання, пульс, артеріальний тиск та рівень свідомості. За необхідності зробити штучне дихання.
• Якщо є можливість, в м’яз стегна із зовнішнього боку ввести розчин Епінефрину (Адреналіну), бажано не пізніше трьох хвилин від початку нападу. Доза залежить від ваги пацієнта: 0,1 мл 10 кг маси тіла. Максимальна разова доза адреналіну для дорослих – 0,5 мл, для дітей – 0,3 мл.

Щоб усунути алергічний набряк Квінке, насамперед призначаються антигістамінні препарати другого покоління: Цетиризин, Дезлоратадин, Левоцетиризин, Лоратадин, Фексофенадин.

Можливий прийом блокаторів H1-гістамінових рецепторів першого покоління, таких як Дифенгідрамін, але вони не рекомендовані як препарати першої лінії лікування.

При необхідності призначається короткий курс глюкокортикостероїдів: Преднізолону або Дексаметазону. Це протизапальні препарати, їх призначають у вигляді таблеток або внутрішньом’язових ін’єкцій в основному пацієнтам з важкою формою ангіонабряку та поганою відповіддю на прийом антигістамінних препаратів.

Якщо є набряклість язика і немає набряку Квінке горла, лікар може провести назотрахеальну інтубацію. При цьому в просвіт гортані через ніс вводяться спеціальні трубки, щоб відновити та покращити прохідність дихальних шляхів.

При ангіонабряку гортані можливо знадобиться екстрена хірургічна допомога: інтубація або трахеостомія, при якій у трахеї роблять отвір, що дозволяє пацієнтові дихати.

Якщо у пацієнта є харчова алергія, то рекомендується дотримуватися гіпоалергенної дієти. Її лікар розробляє індивідуально кожному пацієнту.

При ангіонабряку, пов’язаному з прийомом інгібіторів АПФ, потрібно відмовитися від препарату, навіть якщо пацієнт приймав його протягом декількох років, потім замінити його на інші ліки, які призначить лікар. Згідно з одним дослідженням, у 85% пацієнтів при переході на інший препарат набряків Квінке більше не виникало.

Показання до госпіталізації при хворобі Квінке:

• серйозні, загрозливі для життя ускладнення: задуха при набряку язика і верхніх дихальних шляхів;
• клініка «гострого живота», що виникає при набряку Квінке органів черевної порожнини та малого тазу;
• відсутність або недостатній ефект лікування у домашніх умовах.

Прогноз та профілактика

Зазвичай прогноз сприятливий, у 70% хворих менше, ніж через 72 години, симптоми зникають і стан покращується. Але можливі й важкі, небезпечні для життя епізоди набряків Квінке, зокрема з розвитком кропив’янки і анафілаксії.

Гострий ангіонабряк, спричинений інгібіторами АПФ, може бути небезпечний для життя. В одному дослідженні з 91 пацієнта один помер, а шести пацієнтам інтубували трахею.

Після перенесеного ангіонабряку пацієнту рекомендується по можливості уникати відомих факторів набряку Квінке. Лікар може розповісти пацієнтові про можливість самостійно вводити адреналін за допомогою шприц-ручки, наприклад, EpiPen.

Усім людям, у яких була анафілаксія, рекомендується консультація алерголога-імунолога, щоб визначити причини та отримати рекомендації, як поводитися, якщо ситуація повториться.

Відео 1. Набряк Квінке